UA/11798/01/02

2020 - 02 - 04

Чинний

Безстроково

Пфайзер Інк.

1996

02.12.2024

000006716

UA-000000000-000006716

Діти. Порушення росту через недостатню секрецію гормону росту (дефіцит гормону росту). Порушення росту, пов’язане із синдромом Тернера або хронічною нирковою недостатністю. Порушення росту (величина стандартного відхилення поточного зросту менше –2,5 і величина стандартного відхилення генетично зумовленого зросту менше –1) у дітей низького зросту, які народилися меншими за норму для свого гестаційного віку, зі стандартним відхиленням у масі та/або довжині тіла менше –2, і не змогли досягти вікової норми зросту (величина стандартного відхилення швидкості росту менше 0 протягом останнього року) до досягнення ними 4 років і більше. Синдром Прадера–Віллі, з метою покращення росту і будови тіла. Діагноз синдрому Прадера–Віллі слід підтвердити відповідними генетичними тестами. Генотропін® (соматропін [походження рДНК] для ін’єкцій) показаний для лікування ідіопатичної низькорослості, тобто низькорослості без дефіциту гормону росту, визначеної за коефіцієнтом стандартного відхилення < –2,25 (темпи зростання, при яких малоймовірним є досягнення нормального діапазону зросту у дорослому віці), у дітей з незакритими епіфізарними зонами росту, у яких діагностична оцінка виключає інші причини низькорослості, що потребують спостереження або лікування іншими засобами.

Дорослі. Замісна терапія для дорослих з вираженим дефіцитом гормону росту. Виникнення дефіциту гормону росту в дорослому віці. Пацієнти з дефіцитом гормону росту тяжкого ступеня, пов’язаним із множинним гормональним дефіцитом внаслідок відомої патології гіпоталамуса або гіпофіза, а також пацієнти, які мають дефіцит хоча б одного з гормонів гіпофіза, за винятком пролактину. Цим пацієнтам слід провести відповідний динамічний тест для встановлення наявності чи відсутності дефіциту гормону росту. Виникнення дефіциту гормону росту в дитячому віці. Пацієнти, у яких виник дефіцит гормону росту в дитячому віці внаслідок спадкових, генетичних, набутих або невідомих причин. Для пацієнтів з дефіцитом гормону росту, який виник у дитячому віці, слід провести повторний тест на здатність секреції гормону після закінчення поздовжнього росту. Для пацієнтів з високою імовірністю постійного дефіциту гормону росту (наприклад, через спадкові причини чи вторинний дефіцит гормону росту внаслідок гіпоталамо-гіпофізарного захворювання або інсульту) величина середнього відхилення інсуліноподібного фактора росту, тип 1 (ІФР-1), менше –2 без лікування гормоном росту протягом принаймні 4 тижнів має вважатися достатньою підставою для діагностики дефіциту гормону росту. Для всіх інших пацієнтів необхідно провести аналіз ІФР-1 та один тест стимуляції гормону росту.

Соматропін – сильний метаболічний гормон, який відіграє важливу роль у метаболізмі ліпідів, вуглеводів і білків. Соматропін продукується в клітинах Escherichia coli шляхом технології рекомбінантних ДНК. У дітей з недостатністю ендогенного гормону росту соматропін прискорює лінійний ріст скелета та швидкість росту. Як у дорослих, так і в дітей соматропін підтримує нормальну будову тіла завдяки підвищенню засвоєння нітрогену, прискоренню росту скелетних м’язів і мобілізації жиру в організмі. До соматропіну особливо чутлива вісцеральна жирова тканина. Крім стимуляції ліполізу, соматропін зменшує надходження тригліцеридів у жирові депо. Концентрації ІФР-1 (інсуліноподібного фактора росту, тип 1) і ІФРЗБ-3 (зв’язуючого білка інсуліноподібного фактора росту, тип 3) у сироватці крові підвищуються під впливом соматропіну. Крім того, було продемонстровано викладені нижче дії. - Метаболізм ліпідів. Соматропін стимулює рецептори холестерину ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ) у печінці та впливає на профіль ліпідів та ліпопротеїнів у сироватці крові. Загалом застосування соматропіну у пацієнтів із дефіцитом гормону росту призводить до зниження концентрації ЛПНЩ та аполіпопротеїну B. Також можливе зниження рівня загального холестерину. - Метаболізм вуглеводів. Соматропін підвищує рівень інсуліну, проте рівень глюкози натще зазвичай не змінюється. У дітей з гіпопітуїтаризмом може відзначатися гіпоглікемія натще. Соматропін інвертує цей стан. - Водно-сольовий метаболізм. Дефіцит гормону росту пов’язаний зі зниженням об’ємів плазми крові та тканинної рідини. Обидва ці показники швидко зростають після лікування соматропіном. Соматропін сприяє затримці в організмі натрію, калію та фосфору. - Кістковий метаболізм. Соматропін стимулює оновлення кісткової тканини скелета. У пацієнтів з дефіцитом гормону росту та остеопорозом тривале лікування соматропіном призводить до підвищення мінерального складу та щільності кісток на опорних ділянках. - Фізична здатність. Тривале лікування соматропіном підвищує силу м’язів і фізичну витривалість. Соматропін також збільшує серцевий викид, проте механізм цього ефекту ще не з’ясований. Певну роль у цьому може відігравати зменшення периферичного судинного опору. У ході клінічних досліджень з участю дітей низького зросту, які народилися малими для свого гестаційного віку, застосовували дози від 0,033 до 0,067 мг/кг маси тіла на добу до досягнення остаточного зросту. У 56 пацієнтів, яких постійно лікували і які досягли (майже досягли) остаточного зросту, величина стандартного відхилення (ВСВ) для середньої зміни зросту від початку лікування становила +1,90 ВСВ для дози 0,033 мг/кг на добу і +2,19 ВСВ для дози 0,067 мг/кг на добу. Опубліковані дані щодо дітей, які народилися малими для свого гестаційного віку і які не отримували лікування та не змогли спонтанно досягти нормального зросту, припускають пізній ріст у межах 0,5 ВСВ.

Пфайзер Менюфекчуринг Бельгія НВ

-